Об этом корреспонденту «КВ» рассказала врач-невролог, кандидат медицинских наук, доцент кафедры неврологии с курсами психиатрии, клинической психологии и медицинской генетики КФУ, руководитель миастенического центра Ирина Хафизова.
Изображение сгенерировано ИИ
Когда опускаются веки...
- Расскажите, что такое миастения простыми словами.
- Представьте, что ваш организм - это идеально настроенный механизм. Нерв - это провод, а мышца - лампочка. Чтобы лампочка зажглась, провод должен передать сигнал. При миастении наш собственный иммунитет, который должен защищать от болезней, по неясной причине начинает атаковать место соединения провода и лампочки. В результате сигнал доходит, но очень слабый. Человек хочет совершить движение - открыть глаз, подвигать глазами, поднять руки, а мышцы слабые или слишком быстро устают - они просто не получают достаточно «электричества». Это касается любых движений: от моргания до подъема по лестнице.
Чем больше нагрузка, тем слабее становятся мышцы. Именно поэтому к вечеру или после работы человек чувствует себя хуже, а после отдыха - лучше.
- Какие мышцы поражаются при миастении?
- Болезнь может поражать разные группы мышц. Мышцы глаз, лица, рук, ног, глотательные мышцы и даже дыхательные мышцы - это самое грозное проявление. Если поражены мышцы глаз, у человека опускается верхнее веко (это называется птоз) или появляется двоение в глазах. Если поражены мышцы рук и ног, то слабость нарастает при ходьбе, или когда человек пытается что-то делать руками. При вовлечении глотательных мышц становится трудно жевать и глотать - человек может поперхнуться даже жидкой пищей. Голос становится гнусавым или слабым, особенно к концу дня.
- Получается, утром человек чувствует себя хорошо, а к вечеру - разбитым?
- Да, именно с этим и связана главная особенность миастении - патологическая утомляемость. Утром, после ночного отдыха, мышцы могут сокращаться нормально. Но в течение дня функционально сохранные рецепторы истощаются. Представьте, что у вас есть десять пальцев, а работать вы можете только пятью. Сначала вы делаете что-то нормально, но быстро устаете. То же самое происходит с мышцами при миастении.
- Какое проявление заболевания самое опасное?
- Миастенический криз - это резкое ухудшение, при котором слабость дыхательных мышц становится такой, что человек уже не может дышать самостоятельно. Ему требуется аппарат искусственной вентиляции легких (ИВЛ). Без этого человек может погибнуть от дыхательной недостаточности. К счастью, сегодня криз лечится. Раннее подключение к ИВЛ, установка зонда при нарушении глотания (чтобы пища не попала в легкие и не вызвала пневмонию) и такие методы, как плазмаферез или внутривенные иммуноглобулины, позволяют спасать пациентов. Кризы случаются у 10 - 20% больных, но если лечиться правильно и регулярно наблюдаться у врача, их можно избежать.
Лечение и современные реалии
- Как лечат миастению сегодня?
- При легких формах, когда страдают только глаза, иногда достаточно простого симптоматического лечения. Но большинству пациентов нужна иммуносупрессивная терапия - лечение, которое подавляет атаку иммунной системы. Это серьезные препараты - глюкокортикостероиды и цитостатики. Они способны остановить болезнь, обратить симптомы вспять и вернуть человека к нормальной жизни. Это не полное излечение - полностью вылечить миастению пока нельзя. Но можно достичь полной компенсации и ремиссии, когда человек не чувствует никаких проявлений болезни.
- Есть ли новые методы лечения? Доступны ли они в Татарстане?
- Врачи стали лучше распознавать болезнь, активно применяют иммуносупрессивную терапию и наблюдают таких больных. За последние годы разработаны новые препараты с более точным, целенаправленным действием. У них есть несколько важных преимуществ перед традиционной терапией. Во-первых, они действуют быстрее. Во-вторых, у них меньше побочных эффектов. В-третьих, они позволяют достичь устойчивой и длительной ремиссии.
В Татарстане благодаря поддержке министерства здравоохранения республики два пациента уже получают инновационное лечение. Одна из моих пациенток до лечения не могла даже самостоятельно одеться - ее мышцы просто отказывались работать. Сейчас она не только обслуживает себя, но и ведет активную жизнь, планирует заняться фитнесом.
- Правда ли, что женщины болеют чаще мужчин?
- У болезни два возрастных пика. Если заболевание начинается до 40 лет, оно чаще встречается у женщин. Если после 50 - 60 лет, то чаще у мужчин. Но миастения может развиться в любом возрасте, даже у детей. У меня под наблюдением 8 детей с этим диагнозом, и они получают лечение.
Профилактика как основа активной жизни
- Какие сигналы должны насторожить человека и врача?
- Миастения может прогрессировать довольно быстро - в течение недель или месяцев. Поэтому важно не отмахиваться от тревожных симптомов. Вот главные из них.
Это поражение глазных мышц, когда опускается веко (часто к вечеру либо после чтения) или двоится в глазах. Также стоит обратить внимание на поражение глотательных мышц: становится трудно глотать, человек начинает часто поперхиваться. Другой тревожный сигнал - слабость мышц языка и глотки, из-за чего голос становится гнусавым или слабым. Кроме того, настораживать должна слабость в руках и ногах: чаще страдают мышцы плеч и бедер - человеку трудно поднять руки, причесаться, почистить зубы, подняться по лестнице, зайти в транспорт. И самый главный признак - нарастание симптомов при нагрузке и улучшение после отдыха.
- Как проходит диагностика миастении в Татарстане?
- Диагностика включает несколько этапов. Первое - анализ крови на антитела. Это исследование доступно в частных и многих государственных лабораториях. Второе - электромиография (специальное исследование нервов и мышц). Третье - компьютерная томография (КТ) органов средостения, чтобы исключить опухоль или увеличение вилочковой железы. Все это доступно во многих клиниках Казани и республики. Пациент обращается к неврологу по месту жительства, а при подтверждении диагноза направляется к узкому специалисту.
- Можно ли с миастенией работать, путешествовать, заниматься спортом, рожать детей?
- При достижении ремиссии - да, можно. Конечно, важно не переутомляться и не подвергать себя чрезмерным нагрузкам. Но полностью ограничивать себя не нужно.
Современный прогноз при миастении благоприятный. Но для этого требуется не только работа врача, но и терпение и доверие самого пациента. Лечение миастении - это марафон, а не спринт. И сегодня у нас есть все, чтобы этот марафон был успешным.